Anticuerpos para frenar la enfermedad de Stephen Hawking

Descubren cómo se propaga la esclerosis lateral amiotrófica

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Stephen Hawking, quizá el paciente más famoso que pacede esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

La temida enfermedad que acabó con el beisbolista estadounidense "Lou" Gehrig y contra la que lucha el famoso físico teórico Stephen Hawking podría tener sus días contados. Hablamos de la esclerosis lateral amiotrófica, más conocida como ELA, una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular que afecta a una o dos personas de 100.000 cada año. Hasta el momento, poco era lo que sabíamos sobre sus causas. Sabíamos que su foco está en una proteína mal plegada que muta e infecta a las que tiene cerca y que son como ella. Vamos, como una infección zombie, uno transforma al otro y ese otro a otro y así, sucesivamente.

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Pero lo que aún no se sabía, es cómo se propagaba la infección de célula a célula. Es evidente, que si sabemos cómo se propaga las opciones de investigar cómo detenerla son mucho mayores. Y ahí es donde entra este nuevo estudio y aporta la pieza que faltaba en el rompecabezas. Según un grupo de investigadores de la Universidad de Columbia Británica y el Instituto de Investigación de Salud de Vancouver, la proteína que causa la ELA se propaga de célula a célula por dos mecanismos. El primero es mediante macropinocitosis, en el que las células sanas se comen 'sin querer' los agregados de proteínas infecciosas y estas se contagian estilo 'caballo de Troya'. En el segundo, las células que aún están vivas sueltan por ahí vesículas que contienen dentro a las proteínas infecciosas ¿Por qué tiran piedras sobre su propio tejado? Porque la proteína que causa la ELA, en un principio, era completamente inofensiva, y las células no están preparadas para luchar contra su versión malévola. Es como un error del sistema.

Los investigadores, que han publicado sus resultados en la revista Proceedings of the National Academy of Sciences, han descubierto que esta transmisión de célula a célula se puede atenuar con anticuerpos especialmente diseñados contra la versión zombie de la proteína, lo que supone una primera esperanza importante para los afectados por esta enfermedad. Si bien frenar la enfermedad de Hawking en un estado tan avanzado es prácticamente imposible, este descubrimiento podría ayudar a paralizar la ELA de los afectados en un estado incipiente. Unos resultados realmente esperanzadores teniendo en cuenta que se diagnostican 140.000 casos nuevos cada año.

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